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En général, une personne est soupçonnée d’HTP lorsqu’elle présente des symptômes de dyspnée (Rich et coll.).
Symptômes Prévalence au moment de l’inscription à la recherche (%)
Dyspnée 98
Fatigue 73
Douleur thoracique 47
Quasi-syncope 41
Œdème 37
Syncope 36
Palpitations 33
Source: Rich et coll.
Par contre, plusieurs autres affections présentent des symptômes semblables. Par conséquent, un examen physique et des tests de laboratoire devraient être effectués pour évaluer la présence de l’HTP ou d’autres causes communes de ces symptômes.


Mesures à prendre

Si vous soupçonnez un patient d'être atteint d'HTP, la première étape consiste à effectuer une échocardiographie, qui peut indiquer la présence de l'HTP et en évaluer la gravité. L'échocardiographie doit mesurer la vitesse maximale de la régurgitation tricuspide (TRvMax), qui est un indicateur de la pression systolique de l'AP, et évaluer également d'autres caractéristiques "secondaires" de l'HTP, y compris toute anomalie de l'oreillette droite (par exemple, élargissement/dilatation) et/ou du ventricule droit (par exemple, hypertrophie, dilatation, dysfonctionnement systolique). La présence d'un TRvmax > 2,8 m/s et/ou de caractéristiques secondaires de l'HTP doit signaler la présence possible d'une hypertension pulmonaire.

L’écho est également utile pour détecter des problèmes cardiaques sous-jacents qui sont des causes fréquentes d’HTP, notamment des maladies liées à l’insuffisance cardiaque gauche comme la maladie des valves mitrale et/ou aortique ou une dysfonction diastolique/systolique du ventricule gauche.


Si l’échocardiogramme révèle des caractéristiques de l’HTP et/ou des anomalies du ventricule droit, la personne atteinte devrait idéalement être dirigée vers une clinique spécialisée en HTP pour passer des examens plus approfondis afin de déterminer l’approche thérapeutique la plus efficace.

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Dans les cas où les symptômes et/ou l'échocardiographie suggèrent une forte probabilité d'HTAP ou de CTEPH, l'orientation doit être effectuée immédiatement et ne pas être retardée dans l'attente d'examens complémentaires.

Les examens de base qui doivent être demandés pour commencer le bilan de l'HTP présumée sont les suivants :

1) Radiographie thoracique
2) Électrocardiogramme
3) Tests de la fonction pulmonaire
4) Analyses sanguines (pour les pathologies associées à l'HTP) et NT-pro-BNP

Les personnes atteintes peuvent également être dirigées vers un-e spécialiste cardiaque/pulmonaire pour :

1) Test de marche de 6 minutes
2) Une tomodensitométrie thoracique
3) Une scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion (V/Q) (pour exclure l’HPTEC)

Enfin, si l’HTP est fortement soupçonnée, la personne devrait passer un cathétérisme cardiaque droit (CCD) dans une clinique spécialisée en HTP. Le CCD est considéré comme le test de référence pour le diagnostic de l’HTP, car il mesure directement la pression artérielle pulmonaire moyenne (mPAP); L'HTP est désormais définie par une PAPm >= 20 mmHg.

 

  • Échocardiogramme
    Toutes les personnes soupçonnées d’HTP devraient passer un échocardiogramme. Cet outil est très utile au processus diagnostique des cas d’HTP, car il permet d’estimer la mPAP par une méthode non invasive. Un échocardiogramme mesure le TRvmax, qui peut ensuite être utilisé pour estimer la PAPm.
     
    Malheureusement, aucune mesure unique de l’échocardiogramme ne permet de diagnostiquer ou d’exclure spécifiquement l’HTP. Par conséquent, il est recommandé que toute personne soupçonnée d’HTP fasse l’objet d’une évaluation exhaustive incluant diverses mesures liées à l’écho (voir Rudski L et coll., Journal of American Society of Echocardiography (2015)), notamment : la vélocité de la RT et le calcul de la pression systolique ventriculaire droite, qui est habituellement égal à la PAP systolique; les anomalies de l’oreillette droite (p. ex., élargissement/dilatation); et les anomalies du ventricule droit (p. ex., hypertrophie, dilatation, dysfonction systolique). Les cavités cardiaques droites devraient être examinées, en particulier la taille de l’oreillette droite (normale < 18 cm2) ainsi que l’hypertrophie, la taille et la fonction du ventricule droit. Il est important de reconnaître qu’un échocardiogramme ne permet pas à lui seul de diagnostiquer l’HTP, mais qu’il est crucial à l’évaluation de la probabilité d’HTP et qu’il aide à guider les examens ultérieurs.
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    Les limites de l’échocardiogramme
    On observe habituellement une bonne corrélation entre l’évaluation par écho de la sévérité de l’HTP et sa sévérité réelle mesurée par le CCD (c.-à-d., mPAP). Toutefois, il est important de noter que l’échocardiogramme est une estimation non invasive de l’HTP et qu’il ne devrait pas être considéré comme une preuve de la présence ou de l’absence d’HTP. Les limites techniques de l’évaluation de l’HTP par échocardiogramme incluent une enveloppe Doppler incomplète de la régurgitation tricuspidienne (RT) et une piètre visualisation du diamètre et de la collapsibilité de la veine cave inférieure.
  • Radiographie thoracique
    La radiographie thoracique peut indiquer la présence de l’HTP, mais son application la plus importante est d’évaluer la présence de maladies cardiaques et/ou pulmonaires sous-jacentes pouvant causer l’HTP des Groupes 2 et 3 de l’OMS, contrairement à l’HTAP de Groupe 1.

    Les radiographies thoraciques sont souvent normales chez les personnes atteintes d’HTP; par conséquent, elles ne permettent pas d’exclure l’HTP.
     
    Caractéristiques courantes de l’HTP dans une radiographie thoracique
    Groupe 1 de l’OMS Dilatation des artères pulmonaires centrales Élargissement de l’oreillette droite Élargissement du ventricule droit
    Groupe 2 de l’OMS  Congestion veineuse pulmonaire, épanchement pleural, cardiomégalie due à une maladie de la partie gauche du cœur
    Groupe 3 de l’OMS  Signes de maladie pulmonaire importante (p. ex., fibrose, emphysème)
    Source : Galiè et coll.
     
  • Électrocardiogramme
    L’électrocardiogramme (ECG) peut révéler des dommages au cœur, y compris des occurrences antérieures d’infarctus du myocarde et d’arythmie. Certaines caractéristiques peuvent suggérer l’HTP, mais sont également présentes en cas d’autres maladies cardiaques; il est donc important d’effectuer d’autres tests en complément à l’ECG pour diagnostiquer l’HTP. L’ECG est souvent normal chez les personnes atteintes d’HTP; par conséquent, il ne permet pas d’exclure l’HTP.
     
    Caractéristiques courantes de l’HTP dans un ECG :
    • P pulmonaire
    • Déplacement de l’axe vers la droite
    • Hypertrophie ventriculaire droite
    • Surcharge ventriculaire droite
    • Bloc de branche droit
  • Tests de la fonction pulmonaire (TFP)
    Toutes les personnes atteintes d’HTP devraient passer des tests de la fonction pulmonaire (TFP) pour deux raisons : 1) une faible de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) peut indiquer la présence d’HTP; et 2) une maladie pulmonaire sous-jacente pourrait être la cause de l’HTP. Toutefois, il est important de noter que les TFP ne permettent pas d’exclure l’HTP.
  • Tests sanguins
    Une fois l’HTP confirmée, des tests sanguins spécifiques permettent d’évaluer les causes possibles de l’HTP de même que sa sévérité.
     
    Pour évaluer les causes possibles de l’HTP, les tests sanguins recommandés incluent le dépistage de l’hépatite, des tests de la fonction du foie, le dépistage d’anticorps de la maladie du tissu conjonctif et le dépistage du VIH.
     
    Pour évaluer la sévérité de l’HTP, les tests sanguins recommandés incluent la mesure du fragment N-terminal du précurseur du peptide cérébral natriurétique (NT-proBNP) ou BNP, dont la valeur sera élevée en cas d’insuffisance ventriculaire droite.
  • Tests de tolérance à l'exercice
    Les symptômes les plus répandus de l’HTP dans tous les groupes d’âge sont l’essoufflement à l’effort et l’intolérance à l’activité physique, ce qui nuit à la capacité des personnes atteintes d’être actives.
     
    L’intolérance à l’exercice découlant de l’HTP peut être liée à divers facteurs. L’élévation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) en HTP est associée à une dyspnée à l’effort. Par ailleurs, en cas d’HTP de stade plus avancé ou de longue date, la présence d’une insuffisance ventriculaire droite diminue la tolérance à l’exercice en raison de la capacité réduite du ventricule droit d’augmenter le débit cardiaque, ce qui est nécessaire à l’exercice. La recherche actuelle identifie également le dysfonctionnement des muscles squelettiques des jambes, la diminution de la densité capillaire dans les muscles et l’apport réduit en oxygène dans le sang comme étant des facteurs de l’intolérance à l’exercice chez les personnes atteintes d’HTP.
    (Malenfant et coll., 2015)
     
    Test de marche de six minutes (TM6M)
     
    Ce test simple et pratique de la capacité d’exercice est fortement recommandé pour toutes les personnes atteintes d’HTP, au stade initial et à des fins de suivi régulier. La distance parcourue lors du TM6M permet à la fois 1) une mesure directe de la capacité d’exercice de la personne atteinte d’HTP (qui est en forte corrélation avec la survie); et 2) une évaluation importante de la réponse individuelle au traitement. Les personnes qui possèdent une excellente capacité d’exercice (longue distance au TM6M) présentent une meilleure qualité de vie et un meilleur pronostic de stabilité et de survie à long terme. En revanche, une distance réduite au TM6M est fortement corrélée avec un risque d’aggravation clinique, y compris une détérioration de l’insuffisance cardiaque droite, un besoin d’hospitalisation et un risque élevé de décès. Ces personnes devraient faire l’objet d’une évaluation minutieuse en vue d’un traitement intensif contre l’HTP.
  • Scanner thoracique
    La tomodensitométrie (TDM) thoracique est un outil diagnostique recommandé pour plusieurs personnes atteintes d’HTP. La TDM thoracique permet de diagnostiquer une maladie pulmonaire sous-jacente et l’angiographie pulmonaire par TDM peut être utile à l’évaluation des personnes soupçonnées d’HPTEC.
     
    Caractéristiques courantes de l’HTP dans une TDM :
    • Atténuation en mosaïque due à une perfusion pulmonaire hétérogène
    • Anomalies vasculaires comme une dilatation des artères pulmonaires centrales
    • Changements cardiaques comme l’hypertrophie et/ou la dilatation du ventricule droit
    L’angiographie pulmonaire par TDM avec renforcement du contraste peut fournir des preuves spécifiques d’HPTEC, y compris des signes précis de thromboembolie pulmonaire chronique (voir ci-dessous).
     
    Dans une TDM thoracique, l’élargissement de l’artère pulmonaire (AP) principale est l’une des caractéristiques les plus sensibles signalant la présence d’HTP. Un diamètre de l’AP égal ou supérieur à 29 mm a une valeur prédictive positive de plus de 95 % et une spécificité de 89 % en ce qui a trait à la présence d’HTP. Un diamètre transversal de l’AP principale supérieur à celui de l’aorte ascendante constitue un autre prédicteur de l’HTP dont la valeur prédictive est de plus de 95 % et la spécificité est de plus de 90 %. (Grosse & Grosse)
     
    Caractéristiques courantes de l’HPTEC dans une TDM :
    • Changements similaires à ceux de l’HTAP, y compris une atténuation en mosaïque, un élargissement des artères pulmonaires principales/hilaires et un élargissement du ventricule droit
    • Opacités pulmonaires périphériques suggérant des emboles pulmonaires antérieurs avec infarcissement et cicatrisation
    • Artères pulmonaires principales, lobaires et/ou segmentaires rétrécies et/ou complètement obstruées, épaississement mural, toiles et/ou stries intraluminales
    • Hypertrophie des vaisseaux artériels collatéraux systémiques, y compris les artères bronchiques
    • Ces modifications de l'HPTEC requièrent des connaissances de la part du radiologue et des caractéristiques scanographiques appropriées (épaisseur de coupe de 1,25 mm ou moins).
  • Scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion (V/Q)
    La scintigraphie V/Q est fortement recommandée comme premier test de choix pour l’évaluation de la présence de l’HPTEC.
     
    Malgré l'amélioration de la sensibilité des scanners CTPA, l'imagerie SPECT-V/Q reste la norme pour exclure l'HPTEC chez tout patient présentant une HTP inexpliquée.
    Des défaillances de la perfusion pulmonaire segmentaire, en particulier si elles ne sont pas associées à des défaillances ventilatoires (« non appariées »), suggèrent une obstruction artérielle pulmonaire pouvant indiquer la présence d’HPTEC (Soler et coll.).
     
    La nouvelle imagerie SPECT est recommandée, car elle offre un contraste et une précision rehaussés par rapport à la scintigraphie V/Q planaire standard (Soler et coll.).
  • Cathétérisme cardiaque droit (CCD)
    Le cathétérisme cardiaque droit (CCD) est le test de référence pour le diagnostic de l’HTP, car il s’agit de la seule méthode qui mesure directement et précisément la pression dans les artères pulmonaires. Les deux principaux paramètres à mesurer sont la pression artérielle pulmonaire moyenne (mPAP) et la pression artérielle capillaire bloquée (PAWP). Les autres paramètres fréquemment mesurés concernent la sévérité de l’HTP et l’insuffisance cardiaque droite, y compris la pression atriale droite, le débit cardiaque, la saturation en oxygène du sang veineux et l'indice de volume de l'accident vasculaire cérébral.
     
    Lors du CCD, certaines personnes (en particulier celles atteintes d’HTAP) devraient faire l’objet d’un test de vasodilatation aiguë, qui mesure la vasoréactivité pulmonaire – un critère important pour déterminer le traitement de première ligne le plus efficace pour certaines personnes atteintes d’HTAP.
     
    De 10 à 15 % des personnes atteintes d’HTAP idiopathique ou héréditaire répondent au test de vasodilatation, qui consiste habituellement en l’inhalation d’oxyde nitrique pendant 10 minutes. Un résultat positif au test de vasodilatation indique que la personne pourrait répondre positivement au traitement à long terme d’inhibiteurs calciques à fortes doses. Si la réponse vasodilatatrice n'est PAS confirmée, les patients ne doivent PAS être traités avec des CCB.

    La plupart des personnes atteintes d’HTAP ne répondent pas au test de vasodilatation. Toutefois, ces personnes doivent quand même recevoir un traitement contre l’HTAP; la réponse aux thérapies offertes est habituellement positive et se traduit par des améliorations cliniques et fonctionnelles, par un meilleur pronostic de stabilité clinique à long terme et par un taux accru de survie. Les options de traitement incluent les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 ou des médicaments ciblant la voie des prostanoïdes.
  • Suivi
    L’HTP est une maladie rare et méconnue dans la communauté. Les personnes soupçonnées ou diagnostiquées d’HTP sont souvent effrayées et confuses quant aux implications de la maladie et à son pronostic. Par conséquent, lorsqu’une personne est diagnostiquée d’HTP, il est important de lui fournir ainsi qu’à ses proches aidant-es des informations simples, pratiques et pertinentes pour les aider à mieux comprendre la maladie, ses tests et ses traitements. Ceci contribuera en grande partie à atténuer leur anxiété.
     
    Les personnes atteintes devraient être dirigées vers une clinique spécialisée en HTP pour passer des tests diagnostiques définitifs et pour bénéficier des meilleurs traitements possibles.
     
    Il existe également plusieurs ressources de soutien et d’éducation pour les personnes atteintes d’HTP. Voici quelques ressources utiles de l’Association d’hypertension pulmonaire du Canada :
    Les personnes atteintes devraient également être dirigées vers des groupes locaux de soutien en matière d’HTP (là où il en existe).

Le diagnostic précoce en HTP pédiatrique (Dre Bates) (en anglais seulement)

L’HTP est difficile à diagnostiquer (Dr Granton) (en anglais seulement)

Comment l’HPTEC est diagnostiquée (Dr De Perrot) (en anglais seulement)