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Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)?

L’HPTEC est un type d’hypertension pulmonaire (HTP). Elle est causée par la présence, dans les artères de vos poumons, de caillots sanguins récurrents ou qui ne se dissolvent pas. Ceux-ci sont appelés « embolies pulmonaires » (EP). 

La moitié des patients atteints d’HPTEC n’ont pas de symptômes ou n’ont jamais reçu de diagnostic d’embolie pulmonaire. On ne sait pas clairement pourquoi certaines personnes sont capables de dissoudre les embolies dans leurs artères pulmonaires alors que d’autres finissent par développer des caillots chroniques et du tissu cicatriciel malgré la prise d’anticoagulants. 

La description de l'acronyme : 
  • Hypertension – pression sanguine élevée dans les vaisseaux sanguins
  • Pulmonaire – en rapport avec les poumons
  • Thromboembolique – des caillots sanguins (thrombus) dans les veines de vos bras ou de vos jambes circulent jusqu’à des vaisseaux sanguins des poumons et bloquent les artères pulmonaires
  • Chronique – de longue durée (plusieurs mois ou années)

Qu'est-ce que l'HPTEC? | Le Dr Marc de Perrot (vidéo en anglais)

Une circulation sanguine normale dans vos poumons

Connaître le fonctionnement normal de la circulation sanguine dans les poumons peut vous aider à mieux comprendre ce qui se produit lorsque vous êtes atteint d’HPTEC.

Circulation sanguine normale dans vos poumons 

Votre cœur et vos poumons travaillent ensemble à faire circuler le sang dans vos poumons :
  1. Le sang qui part des veines de vos bras, de vos jambes et des autres parties de votre corps et se dirige vers votre cœur est pauvre en oxygène et riche en dioxyde de carbone. Il entre par le côté droit du cœur.
  2. Ce sang traverse l’oreillette droite et le ventricule droit.
  3. Le ventricule droit se remplit et pompe le sang dans vos artères pulmonaires et dans les millions de vaisseaux sanguins de vos poumons.
  4. En circulant dans vos artères pulmonaires, le sang se remplit d’oxygène et se vide du dioxyde de carbone.
  5. Une fois rempli d’oxygène, le sang passe par l’oreillette gauche de votre cœur puis par le ventricule gauche.
  6. Votre ventricule gauche pompe ce sang vers le reste de votre corps.
  7. Cette série d’étapes se répète à chaque battement de votre cœur.

Qu'est-ce qui se passe lorsque vous êtes atteint d’HPTEC?

  • Le sang qui circule dans vos poumons contient des caillots sanguins qui proviennent des veines des jambes ou des bras. Ces caillots restent coincés dans les artères pulmonaires, ce qui a pour effet de les bloquer ou de les rétrécir.
  • Au fil du temps, ces caillots se transforment en tissu cicatriciel dans vos artères pulmonaires.
  • Le tissu cicatriciel limite le débit sanguin dans les artères pulmonaires. Cela fait monter la pression dans les vaisseaux sanguins de vos poumons (hypertension pulmonaire).
  • Le côté droit de votre cœur doit travailler plus fort pour pousser le sang dans vos artères pulmonaires rétrécies.
  • Au fil du temps, le sang de vos artères pulmonaires s’accumule du côté droit de votre cœur.
  • À mesure que le sang s’accumule, le ventricule droit grossit et son muscle s’épaissit (insuffisance cardiaque droite). Cela entraîne une enflure de votre abdomen et de vos chevilles due à la rétention d’eau (accumulation de liquide).
  • Sans traitement, l’espérance de vie moyenne des patients atteints d’HPTEC est de cinq ans.

Quels sont les symptômes de l’HPTEC?

Au début, les personnes atteintes d’HPTEC n’ont pas de symptômes. À mesure que la maladie progresse, la plupart des personnes ont les symptômes suivants :
  • essoufflement, surtout lorsqu’elles sont actives;
  • grande fatigue;
  • oppression ou douleur à la poitrine ou à l’abdomen; et
  • étourdissements.
De plus, les symptômes de l’insuffisance cardiaque droite pouvant découler de l’HPTEC incluent :
  • enflure
  • ballonnements
  • nausée

Qui devrait être dirigé vers une clinique d’HPTEC?

Toute personne ayant des essoufflements et recevant une scintigraphie de perfusion-ventilation (V/Q) anormale devrait être dirigée vers une clinique d’HPTEC.

La scintigraphie V/Q est un test médical qui examine comment l’air et le sang circulent dans vos poumons. Ce test peut être effectué dans n’importe quel hôpital. Son résultat est souvent la première étape pour déterminer si vous êtes atteint d’HPTEC.  

Qu’est-ce qui peut accroître les chances d’être atteint d’HPTEC?

  • la présence de gros caillots sanguins (embolies pulmonaires) ou d’embolies pulmonaires récurrents dans vos artères pulmonaires;
  • la présence d’embolies pulmonaires en l’absence d’autres facteurs de risque (embolies pulmonaires idiopathiques);
  • une opération pour enlever la rate; et
  • des problèmes de santé causant de l’inflammation, comme l’ostéomyélite (inflammation osseuse) ou la maladie inflammatoire intestinale.

Vous avez d'autres de questions sur l'HPTEC?

Pour de l'aide et du soutien liés à l'HPTEC, vous pouvez trouver les coordonnées de la clinique spécialisée en HPTEC la plus près de chez vous en visitant notre répertoire des cliniques spécialisées en HTP.

Comment l’HPTEC est-elle traitée?

L’HPTEC est le seul type d’hypertension pulmonaire pouvant être guéri. La thromboendartériectomie pulmonaire (TEAP) est le meilleur traitement pour l’HPTEC. L’évaluation des patients en vue de cette opération est effectuée en clinique d’HPTEC.

Lors de votre visite à la clinique, votre chirurgien thoracique et son équipe examineront votre santé et l’ensemble de vos résultats de tests. Cela les aidera à déterminer si vous êtes un bon candidat pour l'opération.

L'opération de TEAP a pour but :
  • d’améliorer votre respiration et de réduire ou éliminer votre besoin d’oxygène supplémentaire (le cas échéant);
  • de rapporter à un niveau normal le débit sanguin dans vos vaisseaux pulmonaires;
  • de réduire les efforts du côté droit de votre cœur et prévenir l’insuffisance cardiaque; et
  • de vous permettre de recommencer vos activités ou exercices habituels. 
Si l'opération n’est pas la meilleure option pour vous, vous serez dirigé vers une clinique ou un programme en hypertension pulmonaire. Une équipe de soins de santé en HTP collaborera avec vous à déterminer le traitement qui vous convient le mieux. Les autres options thérapeutiques incluent de nouveaux médicaments ou l’évaluation pour une greffe de poumon.

Dianne - Personne atteinte d'HPTEC (vidéo en anglais)

Reconnaissance

Ces informations ont été adaptées de celles contenues dans un pamphlet créé par le programme Patient and Family Education du University Health Network. 

© University Health Network, Patient and Family Education

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l'histoire de Dianne

L'HPTEC m'a beaucoup ralentie… [mais] je garde espoir.

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