L’HPTEC résulte de la présence dans les poumons de caillots sanguins multiples ou récurrents, aussi appelés « emboles pulmonaires ». Les caillots et le tissu cicatriciel qui en résulte limitent la circulation du sang dans les artères pulmonaires, ce qui conduit à l’HTP, à une surcharge et éventuellement à une insuffisance du côté droit du cœur. Tous les types d’HTP ont certaines caractéristiques communes, mais l’HPTEC se distingue à divers égards. Elle n’est pas pareille à d’autres formes d’HTP comme l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui est mieux connue.
L’HPTEC est un type d’hypertension pulmonaire (HTP). Elle est causée par la présence, dans les artères de vos poumons, de caillots sanguins récurrents ou qui ne se dissolvent pas. Ceux-ci sont appelés « embolies pulmonaires » (EP). La moitié des patients atteints d’HPTEC n’ont pas de symptômes ou n’ont jamais reçu de diagnostic d’embolie pulmonaire. On ne sait pas clairement pourquoi certaines personnes sont capables de dissoudre les embolies dans leurs artères pulmonaires alors que d’autres finissent par développer des caillots chroniques et du tissu cicatriciel malgré la prise d’anticoagulants. La description de l'acronyme : Hypertension – pression sanguine élevée dans les vaisseaux sanguins Pulmonaire – en rapport avec les poumons Thromboembolique – des caillots sanguins (thrombus) dans les veines de vos bras ou de vos jambes circulent jusqu’à des vaisseaux sanguins des poumons et bloquent les artères pulmonaires Chronique – de longue durée (plusieurs mois ou années)
Connaître le fonctionnement normal de la circulation sanguine dans les poumons peut vous aider à mieux comprendre ce qui se produit lorsque vous êtes atteint d’HPTEC. Circulation sanguine normale dans vos poumons Votre cœur et vos poumons travaillent ensemble à faire circuler le sang dans vos poumons : Le sang qui part des veines de vos bras, de vos jambes et des autres parties de votre corps et se dirige vers votre cœur est pauvre en oxygène et riche en dioxyde de carbone. Il entre par le côté droit du cœur. Ce sang traverse l’oreillette droite et le ventricule droit. Le ventricule droit se remplit et pompe le sang dans vos artères pulmonaires et dans les millions de vaisseaux sanguins de vos poumons. En circulant dans vos artères pulmonaires, le sang se remplit d’oxygène et se vide du dioxyde de carbone. Une fois rempli d’oxygène, le sang passe par l’oreillette gauche de votre cœur puis par le ventricule gauche. Votre ventricule gauche pompe ce sang vers le reste de votre corps. Cette série d’étapes se répète à chaque battement de votre cœur.
Le sang qui circule dans vos poumons contient des caillots sanguins qui proviennent des veines des jambes ou des bras. Ces caillots restent coincés dans les artères pulmonaires, ce qui a pour effet de les bloquer ou de les rétrécir. Au fil du temps, ces caillots se transforment en tissu cicatriciel dans vos artères pulmonaires. Le tissu cicatriciel limite le débit sanguin dans les artères pulmonaires. Cela fait monter la pression dans les vaisseaux sanguins de vos poumons (hypertension pulmonaire). Le côté droit de votre cœur doit travailler plus fort pour pousser le sang dans vos artères pulmonaires rétrécies. Au fil du temps, le sang de vos artères pulmonaires s’accumule du côté droit de votre cœur. À mesure que le sang s’accumule, le ventricule droit grossit et son muscle s’épaissit (insuffisance cardiaque droite). Cela entraîne une enflure de votre abdomen et de vos chevilles due à la rétention d’eau (accumulation de liquide). Sans traitement, l’espérance de vie moyenne des patients atteints d’HPTEC est de cinq ans.
Au début, les personnes atteintes d’HPTEC n’ont pas de symptômes. À mesure que la maladie progresse, la plupart des personnes ont les symptômes suivants : essoufflement, surtout lorsqu’elles sont actives; grande fatigue; oppression ou douleur à la poitrine ou à l’abdomen; et étourdissements. De plus, les symptômes de l’insuffisance cardiaque droite pouvant découler de l’HPTEC incluent : enflure ballonnements nausée
Toute personne ayant des essoufflements et recevant une scintigraphie de perfusion-ventilation (V/Q) anormale devrait être dirigée vers une clinique d’HPTEC. La scintigraphie V/Q est un test médical qui examine comment l’air et le sang circulent dans vos poumons. Ce test peut être effectué dans n’importe quel hôpital. Son résultat est souvent la première étape pour déterminer si vous êtes atteint d’HPTEC.
la présence de gros caillots sanguins (embolies pulmonaires) ou d’embolies pulmonaires récurrents dans vos artères pulmonaires; la présence d’embolies pulmonaires en l’absence d’autres facteurs de risque (embolies pulmonaires idiopathiques); une opération pour enlever la rate; et des problèmes de santé causant de l’inflammation, comme l’ostéomyélite (inflammation osseuse) ou la maladie inflammatoire intestinale.
Pour de l'aide et du soutien liés à l'HPTEC, vous pouvez trouver les coordonnées de la clinique spécialisée en HPTEC la plus près de chez vous en visitant notre répertoire des cliniques spécialisées en HTP.
L'HPTEC est le seul type d'hypertension pulmonaire curable. La thromboendartériectomie pulmonaire (TEP) est le traitement de choix de l'HPTEC. La TEP entraîne des améliorations cliniques majeures grâce à l'amélioration des paramètres hémodynamiques et de l'oxygénation, ainsi qu'à la réduction de l'espace mort de la ventilation. L'opération peut également être curative chez un grand nombre de patients dont l'hypertension pulmonaire est résolue. La majorité des patients bénéficient d'une récupération fonctionnelle significative et sont en mesure de retrouver leur niveau d'activité physique de base sans utiliser d'oxygène supplémentaire. Les patients atteints d'HPTEC sont évalués pour une chirurgie TEP dans une clinique HPTEC. Lors de votre visite à la clinique, le chirurgien thoracique et son équipe vérifieront votre état de santé et examineront tous vos résultats d'examens. Cela les aidera à décider si vous êtes candidat à la chirurgie TEP. Les objectifs de la chirurgie TEP sont les suivants améliorer votre respiration et réduire ou supprimer votre besoin d'oxygène supplémentaire (si vous l'utilisez) ramener à la normale le flux sanguin à l'intérieur des vaisseaux pulmonaires réduire l'effort du côté droit de votre cœur et prévenir l'insuffisance cardiaque et vous permettre de reprendre vos activités ou vos exercices habituels. Si la chirurgie TEP n'est pas la meilleure option pour vous, l'équipe HPTEC vous évaluera pour trouver d'autres options de traitement qui peuvent inclure : un médicament contre l'hypertension pulmonaire, le Riociguat®. Angioplastie pulmonaire par ballonnet (APB) - une procédure expérimentale réalisée par un radiologue d'intervention pour dilater les artères pulmonaires obstruées par le tissu cicatriciel chronique.
Ces informations ont été adaptées de celles contenues dans un pamphlet créé par le programme Patient and Family Education du University Health Network. © University Health Network, Patient and Family Education L'AHTP Canada remercie Bayer pour son soutien au développement de ce site éducatif. Santé Canada exige de Bayer inc. qu'elle recueille et déclare tous les détails sur les réactions indésirables et les plaintes techniques sur ses produits qui sont signalés ou qui font l'objet d'une surveillance pendant cette campagne.