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Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)?

L’HPTEC est un type d’hypertension pulmonaire (HTP). Elle est causée par la présence, dans les artères de vos poumons, de caillots sanguins récurrents ou qui ne se dissolvent pas. Ceux-ci sont appelés « embolies pulmonaires » (EP). 

La moitié des patients atteints d’HPTEC n’ont pas de symptômes ou n’ont jamais reçu de diagnostic d’embolie pulmonaire. On ne sait pas clairement pourquoi certaines personnes sont capables de dissoudre les embolies dans leurs artères pulmonaires alors que d’autres finissent par développer des caillots chroniques et du tissu cicatriciel malgré la prise d’anticoagulants. 

La description de l'acronyme : 
  • Hypertension – pression sanguine élevée dans les vaisseaux sanguins
  • Pulmonaire – en rapport avec les poumons
  • Thromboembolique – des caillots sanguins (thrombus) dans les veines de vos bras ou de vos jambes circulent jusqu’à des vaisseaux sanguins des poumons et bloquent les artères pulmonaires
  • Chronique – de longue durée (plusieurs mois ou années)

Qu'est-ce que l'HPTEC? | Le Dr Marc de Perrot (vidéo en anglais)

Qu'est-ce qui se passe lorsque vous êtes atteint d’HPTEC?

Image d'un coeur et de poumons en santé

Image d'un coeur et de poumons en santé
  • Le sang qui circule dans vos poumons contient des caillots sanguins qui proviennent des veines des jambes ou des bras. Ces caillots restent coincés dans les artères pulmonaires, ce qui a pour effet de les bloquer ou de les rétrécir.
  • Au fil du temps, ces caillots se transforment en tissu cicatriciel dans vos artères pulmonaires.
  • Le tissu cicatriciel limite le débit sanguin dans les artères pulmonaires. Cela fait monter la pression dans les vaisseaux sanguins de vos poumons (hypertension pulmonaire).
  • Le côté droit de votre cœur doit travailler plus fort pour pousser le sang dans vos artères pulmonaires rétrécies.
  • Au fil du temps, le sang de vos artères pulmonaires s’accumule du côté droit de votre cœur.
  • À mesure que le sang s’accumule, le ventricule droit grossit et son muscle s’épaissit (insuffisance cardiaque droite). Cela entraîne une enflure de votre abdomen et de vos chevilles due à la rétention d’eau (accumulation de liquide).
  • Sans traitement, l’espérance de vie moyenne des patients atteints d’HPTEC est de cinq ans.

Qu’est-ce qui peut accroître les chances d’être atteint d’HPTEC?

  • la présence de gros caillots sanguins (embolies pulmonaires) ou d’embolies pulmonaires récurrents dans vos artères pulmonaires;
  • la présence d’embolies pulmonaires en l’absence d’autres facteurs de risque (embolies pulmonaires idiopathiques);
  • une opération pour enlever la rate; et
  • des problèmes de santé causant de l’inflammation, comme l’ostéomyélite (inflammation osseuse) ou la maladie inflammatoire intestinale.

Quels sont les symptômes de l’HPTEC?

Au début, les personnes atteintes d’HPTEC n’ont pas de symptômes. À mesure que la maladie progresse, la plupart des personnes ont les symptômes suivants :
  • essoufflement, surtout lorsqu’elles sont actives;
  • grande fatigue;
  • oppression ou douleur à la poitrine ou à l’abdomen; et
  • étourdissements.
De plus, les symptômes de l’insuffisance cardiaque droite pouvant découler de l’HPTEC incluent :
  • enflure
  • ballonnements
  • nausée

Vous avez d'autres de questions sur l'HPTEC?

Pour de l'aide et du soutien liés à l'HPTEC, vous pouvez trouver les coordonnées de la clinique spécialisée en HPTEC la plus près de chez vous en visitant notre répertoire des cliniques spécialisées en HTP.

Qui devrait être dirigé vers une clinique d’HPTEC?

Toute personne ayant des essoufflements et recevant une scintigraphie de perfusion-ventilation (V/Q) anormale devrait être dirigée vers une clinique d’HPTEC.

La scintigraphie V/Q est un test médical qui examine comment l’air et le sang circulent dans vos poumons. Ce test peut être effectué dans n’importe quel hôpital. Son résultat est souvent la première étape pour déterminer si vous êtes atteint d’HPTEC.  

Lignes directrices sur l'HPTEC pour les patients