Les cellules endothéliales forment la couche la plus profonde de tous les vaisseaux sanguins. Elles constituent la barrière entre le sang qui circule dans les vaisseaux sanguins et les parois de ces vaisseaux.
La fonction normale des cellules endothéliales est de préserver la santé des vaisseaux sanguins. Par exemple, les cellules endothéliales des artères pulmonaires :
- Produisent des substances chimiques (aussi appelées « médiateurs ») qui, chez l’être humain en santé, détendent les artères pulmonaires et maintiennent une pression sanguine très basse dans les artères pulmonaires. Ces importantes substances chimiques vasodilatatrices incluent l’oxyde nitrique et la prostacycline.
- Produisent des substances chimiques qui agissent sur d’autres cellules situées dans les parois des vaisseaux sanguins (comme les cellules des muscles lisses et les fibroblastes) et les empêchent de croître ou de se multiplier. Ces substances chimiques incluent l’oxyde nitrique et la prostacycline.
- Produisent des substances chimiques qui empêchent la formation de caillots sanguins (aussi appelée « thrombose »). Ces substances chimiques antithrombotiques incluent la thrombomoduline et le tPA (activateur tissulaire du plasminogène).
De nombreuses preuves scientifiques indiquent que les artères pulmonaires des personnes atteintes d’HTP présentent des cellules endothéliales anormales. Ces cellules peuvent être anormales pour plusieurs raisons :
- Les cellules endothéliales peuvent être affectées par la présence de gènes défectueux (aussi appelés « gènes mutants »), comme les gènes causant l’HTAP familiale.
- Les cellules endothéliales peuvent être endommagées par la pression sanguine élevée dans les artères pulmonaires liée à l’HTP (aussi appelée « PAP élevée »).
- Les cellules endothéliales peuvent être endommagées par le débit sanguin élevé dans les artères pulmonaires en présence d’une malformation cardiaque de naissance (cardiopathie congénitale) comme une communication interauriculaire ou une communication interventriculaire.
- Les cellules endothéliales peuvent être endommagées par des caillots sanguins qui se forment dans les artères pulmonaires en HTP.
- Les cellules endothéliales peuvent être endommagées par certaines infections comme le VIH.
Des cellules endothéliales anormales dans les artères pulmonaires provoquent d’autres lésions dans ces artères ainsi qu’une aggravation de l’HTP. Des cellules endothéliales anormales entraînent :
- Une élévation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) causée par une diminution de la production de substances chimiques vasodilatatrices, comme l’oxyde nitrique et la prostacycline, et par une augmentation de la production de substances chimiques vasoconstrictrices comme l’endothéline-1 et la sérotonine.
- Une croissance accrue des cellules endothéliales dans les artères pulmonaires.
- Une multiplication rapide (aussi appelée « prolifération ») des cellules endothéliales dans les artères pulmonaires.
- Le rétrécissement et la fermeture des artères pulmonaires causés par la croissance et le nombre accru d’autres cellules dans les parois des artères pulmonaires, comme les cellules des muscles lisses et les fibroblastes.
- Le rétrécissement et la fermeture des artères pulmonaires causés par la cicatrisation des parois des vaisseaux sanguins.
La formation accrue de caillots sanguins dans les artères pulmonaires (aussi appelée « thrombose »).