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L’HTP est une maladie caractérisée par une pression sanguine anormalement élevée dans les artères des poumons (aussi appelées « artères pulmonaires »). Les artères pulmonaires rétrécissent et peuvent être cicatrisées au point de se fermer.
 
 
Le rétrécissement des artères pulmonaires signifie que le ventricule droit (cavité inférieure droite) du cœur doit travailler plus fort pour amener le sang dans les poumons. Puisque le ventricule droit du cœur doit travailler plus fort en cas d’HTP, il finit par s’affaiblir, entraînant une insuffisance ventriculaire droite, une forme d’insuffisance cardiaque. L’insuffisance cardiaque signifie que le cœur ne peut plus pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins du corps, provoquant une diminution du débit sanguin dans les organes du corps. Ceci cause de la difficulté à respirer, de la fatigue, des douleurs thoraciques et de la faiblesse.
 
L’HTP peut affecter d’autres vaisseaux sanguins des poumons, notamment les plus petits capillaires et parfois les veines pulmonaires (qui font circuler le sang des poumons vers la partie gauche du cœur).
 
Si l’HTP n’est pas traitée, le ventricule droit finit par défaillir chez plusieurs personnes atteintes, qui risquent alors de mourir.