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La sclérodermie et l'hypertension pulmonaire
 
Les comorbidités, c'est-à-dire la présence simultanée de deux ou plusieurs pathologies chez un patient, posent des défis uniques en matière de diagnostic et de prise en charge. Souvent, ces affections peuvent s'exacerber l'une l'autre, ce qui entraîne des voies de traitement et des résultats complexes. La relation entre la sclérodermie et l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) en est un exemple.
 
La sclérodermie, une maladie auto-immune chronique caractérisée par le durcissement et le resserrement de la peau et des tissus conjonctifs, peut affecter divers organes du corps, y compris les poumons. L'hypertension pulmonaire, quant à elle, est une affection grave caractérisée par une pression artérielle élevée dans les artères des poumons, ce qui entraîne des contraintes pour le cœur et des complications potentiellement mortelles. L'association de la sclérodermie et de l'hypertension artérielle pulmonaire est rare, mais elle peut se produire chez environ 14 % des personnes atteintes de sclérodermie. La sclérodermie peut entraîner une fibrose pulmonaire et des modifications vasculaires dans les poumons, contribuant ainsi au développement d'une hypertension artérielle pulmonaire. Inversement, l'hypertension artérielle pulmonaire peut aggraver les symptômes et le pronostic de la sclérodermie, créant ainsi un scénario difficile pour les patients et les prestataires de soins de santé.
 
Dans ce blog, nous nous penchons sur l'expérience d'une personne atteinte de sclérodermie et d'hypertension artérielle pulmonaire. Son histoire nous permet de mieux comprendre les luttes quotidiennes, les triomphes et la complexité de la prise en charge de ces maladies interdépendantes.
 
Vivre avec la sclérodermie et l'hypertension artérielle pulmonaire : Un voyage d'une rare résilience
 
Voici Isabelle Lynch, de Laval (Québec), une femme de 47 ans qui a reçu un diagnostic de sclérodermie il y a dix ans. Malgré la complexité de sa maladie, Isabelle a abordé chaque jour avec résilience et une détermination inébranlable. En 2018, cependant, elle a été confrontée à un nouveau défi avec le diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire.
 
Je m'appelle Isabelle. J'ai 47 ans, bientôt 48, et je souffre d'asthme depuis l'âge de dix mois. Je suis la mère de Kierra, 21 ans, la belle-mère d'Alexandra, 30 ans, et de Jeremy, 28 ans, et la grand-mère (Nana) de Sophia, qui aura 5 ans en juillet, et j'attends deux autres petits-enfants cet été.
 
L'histoire de ma sclérodermie a commencé en juin 2014. J'avais des problèmes d'asthme. Les symptômes étaient un essoufflement et le bout de mes doigts devenait bleu. J'avais également des taches blanches sur les mains. J'ai donc consulté mon médecin pour comprendre ce qui se passait. Elle a changé mon inhalateur (pour mon asthme) pour un plus puissant. Cela n'a rien changé. De plus, pendant cette période, j'ai eu un zona. J'ai reçu un traitement pour cela. Je lui ai demandé s'il était possible de rencontrer un pneumologue, ce que j'ai fait en septembre 2014. J'ai dû lui parler de mes antécédents d'asthme, du zona et de l'épaisseur de ma peau. Il a soupçonné que je souffrais de sclérodermie. Finalement, nous avons effectué de nombreux tests pour nous assurer du diagnostic, notamment des analyses de sang, des radiographies, des IRM, des scanners thoraciques et une gorgée de baryum. En décembre 2014, le diagnostic a confirmé que je souffrais de sclérodermie.
 
En 2015, j'ai commencé à consulter d'autres spécialistes : un gastro-entérologue, un rhumatologue et un pneumologue. Mon pneumologue m'a fortement suggéré de commencer à faire de la gym pour soulager la raideur de mon corps, car j'avais beaucoup de mal à me lever d'une chaise. Je me suis donc entraînée pendant trois ans avec un kinésiologue.
En juin 2017, j'ai été hospitalisée pour ce que je pensais être une mauvaise crise d'asthme, une bronchite ou une pneumonie, des problèmes auxquels j'ai été confrontée toute ma vie. Après de nombreux examens (IRM, radiographie, repas baryté, bronchoscopie), le médecin a découvert que j'avais une pneumonie par aspiration. J'ai dû changer mon régime alimentaire pour des aliments tendres et mous et commencer à prendre un nouveau médicament pour éviter les reflux gastriques. J'ai dû m'absenter du travail pendant trois mois.
 
En janvier 2018, j'ai eu un autre cas de pneumonie grave pour lequel j'ai reçu un traitement. Le 30 juin 2018, j'ai commencé à faire des tests d'hypertension pulmonaire sans le savoir. Une fois de plus, je ne me sentais pas bien à cause de l'essoufflement. Je pensais également que je souffrais d'asthme. La température extérieure était si élevée à Montréal que je me suis rendue à l'hôpital en taxi. Rien qu'en marchant de l'entrée des urgences au poste des infirmières, j'avais l'impression de gravir le Kilimandjaro. J'étais enflé comme Popeye, le marin. Comme j'étais essoufflé et que j'avais des douleurs thoraciques, ils m'ont mis sous protocole d'asthme. Ils ont fait des radiographies et ont découvert que c'était mon cœur qui était en cause. Ils ont pensé que j'avais une crise cardiaque et sont donc passés à un protocole cardiaque. Une fois de plus, j'ai dû subir de nombreux tests pour déterminer ce qui m'arrivait. On m'a donné un diurétique pour lutter contre le gonflement. Après une semaine à l'hôpital de la Cité de la Santé, ils n'ont pas pu m'aider davantage et m'ont transférée à l'Hôpital juif, sous les soins du Dr David Langleben, spécialiste de l'HTP.
 
Après de nombreux examens, le Dr Langleben a diagnostiqué chez moi une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). J'avais de l'eau dans les poumons et des deux côtés du cœur. Il m'a prescrit deux médicaments par voie orale : le macitentan et le tadalafil. Le rhumatologue m'a également donné des médicaments pour rendre ma peau plus douce. Au total, je suis resté cinq semaines à l'hôpital. Après mon hospitalisation, je suis allé au Centre juif de rééducation pour réapprendre à marcher. J'ai été suivie par un physiothérapeute et un ergothérapeute pendant neuf mois afin de pouvoir reprendre le travail. Malheureusement, je n'ai pas pu reprendre le travail. Depuis, je suis en congé d'invalidité.
 
Tous mes spécialistes me suivent encore, mais je ne les vois que tous les six mois. Mon HTAP est sous contrôle avec l'aide de tous les médicaments. Quant à ma sclérodermie, elle a commencé à s'aggraver ces derniers temps. J'ai maintenant des problèmes avec mon nez et mes voies aériennes supérieures ainsi qu'avec mes poumons, mais je reste positive car j'ai le soutien de mes amis et de ma famille. Je les appelle mon "collier de perles". Je vois toujours le verre à moitié plein. Je peux me promener (3 000 pas minimum par jour) et passer du temps avec mes amis et ma famille.
 
Merci à Sclérodermie Canada qui s'est associée à AHTP Canada pour produire ce blogue. Merci également à Isabelle d'avoir partagé son histoire
Vivre avec la sclérodermie et l'hypertension artérielle pulmonaire : Un voyage d'une rare résilience

Isabelle Lynch, personne atteintes, Laval, QC

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